ALLEGATO 1:

RIASSUNTO DELLE CARATTERISt.CHE DEL PRODOTTO

1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE

Ruconest 2100 U polvere per soluzione iniettabile.

2.    COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA

Un flaconcino contiene 2100 unita di conestat alfa, corrispondenti a 2100 unita per 14 ml dopo ricostituzione, o ad una concentrazione di 150 unita/ml.

Conestat alfa e un analogo ricombinante dell’inibitore dell’esterasi C1 umana (rhC1INH), prodotto mediante tecnologia DNA ricombinante nel latte di conigli transgenici.

1 unita di attivitá di conestat alfa e definita come l’equivalente dell’attivita inibitoria dell’esterasi C1 presente in 1 ml di plasma normale aggregato.

Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

3.    FORMA FARMACEUTICA

Polvere per soluzione iniettabile.

Polvere da bianca a biancastra.

4. INFORMAZIONI CLINICHE

4.1    Indicazioni terapeutiche

Ruconest e indicato nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema in adulti con angioedema ereditario (HAE) secondario a deficienza dell’inibitore dell’esterasi C1.

4.2    Posologia e modo di somministrazione

Il trattamento con Ruconest deve essere iniziato sotto la guida e supervisione di un medico esperto nella diagnosi e trattamento dell’angioedema ereditario.

Ruconest deve essere sommini^trato da personale sanitario professionale.

Pazienti non trattati in precedenza con Ruconest devono essere testati per la eventuale presenza di anticorpi IgE contro l’epitelio di coniglio (dander) prima dell’inizio della terapia con Ruconest (vedere paragrafo 4.4).

Po^ologia

-    Aduui ^fi o a 84 kg di peso corporeo

Una iniezione endovenosa di 50 U/kg di peso corporeo.

-    Adulti di 84 kg di peso corporeo o oltre Una iniezione endovenosa di 4200 U (due fiale).

Nella maggioranza dei casi una singola dose di Ruconest e sufficiente per trattare un attacco acuto di angioedema.

In caso di insufficiente risposta clinica, puo essere somministrata una dose aggiuntiva (50 U/kg di peso corporeo fino a 4200 U) (vedere paragrafo 5.1).

Nelle 24 ore non devono essere somministrate piú di due dosi.

Calcolo della dose

Determinare il peso corporeo del paziente.

- Adulti fmo a 84 kg di peso corporeo

Per pazienti fino a 84 kg di peso, calcolare il volume richiesto da somministrare in base alla seguente formula:

Volume da    = peso corporeo (kg) x 50 (U/kg) = peso corporeo (kg)

somministrare (ml)    150 (U/ml)    3

- Adulti di 84 kg di peso corporeo o oltre

Per pazienti di 84 kg di peso e oltre, il volume richiesto da somministrare e di 28 ml, corrispon'^nte a 4200 U (2 fiale).

Popolazione pediatrica

L’efficacia e la sicurezza di Ruconest nei bambini (da 0 a 12 anni) non e stata ancr^ sta'dav i dati attualmente disponibili sugli adolescenti (dai 13 ai 17 anni) sono descritti al paragrafo 5.1, ma non possono essere fatte raccomandazioni sulla posologia.

Anziani (eta >65 anni)

I    dati sui pazienti di oltre 65 anni sono limitati.

Non esistono dei principi di base che facciano ritenere che i paz^nti di o^,fre 65 anni possano rispondere in modo diverso a Ruconest.

Insufficienza renale

Non e necessaria una correzione della dose in pazienti con insufficienza renale poiché conestat alfa non subisce clearance renale.

Insufficienza epatica

Non vi sono esperienze cliniche con Ruconest in pazienti con insufficienza epatica. L’insufficienza epatica puo prolungare l’emivita plasmatica di contest alfa, ma si ritiente che cio non sia clinicamente rilevante. Non possono essere fatte raccomandazioni sull’aggiustamento della dose.

Modo di somministrazione

Per uso endovenoso.

Per istruzioni sulla ricostituzione di Ruconest prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

II    volume richiesto di soluzione ricostituita va somministrato mediante iniezione endovenosa lenta, in circa 5 minuti.

4.3    Con ro» di azioni

•    Allfgia nota o sospetta al coniglio (vedere paragrafo 4.4)

•    Ipers;núbilitá al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1

4.4    Avvertenze speciali e precauzioni di impiego

Contest alfa e un derivato del latte di conigli transgenici e contiene tracce di proteine del coniglio. Prima dell’inizio del trattamento con Ruconest, i pazienti devono essere esaminati per la presenza di anticorpi IgE contro gli allergeni del coniglio utilizzando un test validato per gli anticorpi IgE contro l’epitelio del coniglio (dander), ad es. sistema ImmunoCap, Phadia, Svezia. Solo pazienti che presentino risultati negativi a questo test possono essere trattati con Ruconest. I test degli anticorpi IgE devono essere ripetuti una volta all’anno o dopo 10 trattamenti, in base a quale dei due casi si verifichi per primo.

Come con qualsiasi prodotto a base di proteine somministrato per via endovenosa non si possono escludere reazioni di ipersensibilitá.

I pazienti devono essere attentamente monitorati e osservati con cura per eventuali sintomi di ipersensibilitá durante tutto il periodo di somministrazione. I pazienti devono essere informati su eventuali segni di reazioni di ipersensibilitá incluso: orticaria, orticaria generalizzata, affanno, sibili, ipotensione e anafilassi. Se questi sintomi si manifestano durante la somministrazione, e necessario informarne il medico.

In caso di reazioni o shock anafilattico, si deve procedere a trattamento medico di emergenza.

Anche se si ritiene improbabile una reazione crociata fra il latte vaccino e il latte di coniglio, la possibilitá di tale reazione in un paziente con prove di allergia clinica al latte vaccino non puo essere esclusa.

4.5    Interazione con altri medicinali e altre forme di interazione

Non sono stati effettuati studi di interazione.

La letteratura scientifica indica un’interazione tra l’attivatore del plasminogeio d tipo tissitale (tPA) e farmaci contenenti C1INH. Ruconest non deve essere somministrato contemporaneamente con tPA.

4.6    Fertilita, gravidanza e allattamento

Gravidanza e allattamento

Non esiste esperienza con l’uso di Ruconest in donne in gravidanza e durante l’allattamento.

In uno studio sugli animali e stata osservata tossicitá ripnduiJva (vedere paragrafo 5.3). Ruconest non e indicate per l’uso durante la gravidanza o l’allattamento, 'ccedo nel caso in cui il medico giudichi i benefici nettamente superiori ai possibili rischi.

Fertilitá

Non esistono dati sugli effetti di Ruconest sulla fertilitá maschile e femminile.

4.7    Effetti sulla capacita di gui^re eicoli , sull'uso di macchinari

Sulla base della farmacologia conosciuta > del profilo di eventi avversi di Ruconest, non sono attesi effetti sulla capacitá di guidare vAcJi e sull’uso di macchinari. Tuttavia sono stati riportati mal di testa e vertigini in seguito all’uso di Ruconest, ma cio potrebbe verificarsi anche come risultato di un attacco di HAE. I pazienti devono essere avvertiti di non guidare, né usare macchinari se soffrono di mal di testa o di vertigini.

4.8    Effetti indesiderati

L’esperienza clinica a sostegno della sicurezza di Ruconest consiste di 300 somministrazioni (83 „■.mministraňoiii in soggetti sani o in pazienti HAE asintomatici e 219 somministrazioni in 119 paňeiN HAT). La seguente tabella elenca tutte le reazioni avverse verificatesi entro 7 giorni dal tratUmenu con Ruconest, come riportato nei sei studi clinici.

Le rea ioni avverse sono state in genere di gravitá da lieve a moderata. L’incidenza delle reazioni avverse era simile per tutti i gruppi di dose e non e aumentata in seguito a somministrazioni ripetute.

La frequenza delle possibili reazioni avverse elencate di seguito e definita utilizzando la seguente convenzione:

Molto comune (>1/10),

Comune (da >1/100 a <1/10),

Non comune (da >1/1.000 a <1/100),

Rara (da >1/10.000 a <1/1.000),

Molto rara (>1/10.000),

Non nota: la frequenza non puo essere definita sulla base dei dati disponibili.

	Reazioni avverse
	Comuni	Non comuni
Disturbi del sistema nervoso	Mal di testa	Vertigini Parestesia
Disturbi respiratori, toracici e del mediastino		Irritazione della gola
Disturbi gastrointestinali		Diarrea Nausea Dolore addominale Parestesia orale
Disturbi del tessuto cutaneo e sottocutaneo		Orticaria
Disturbi generali e condizioni del sito di somministrazione		Gonfiore

4.9 Sovradosaggio

Non sono disponibili informazioni cliniche sul sovradosaggio.

5. PROPRIETÁ FARMACOLOGICHE

5.1 Proprieta farmacodinamiche

Categoria farmacoterapeutica: altri agenti ematologici, farmaci usati nell’angioedema ereditario, codice ATC: B06AC04.

La proteina plasmatica C1INH e il principale regolatore dell’attivazione del sistema di contatto e del sistema del complemento in vivo. I pazienti HAE hanno una deficienza eterozigote della proteina plasmatica C1INH. Di conseg’enza po^scio soffrire di un’attivazione non controllata del sistema di contatto e del sistema del complemento con formazione di mediatori infiammatori, che clinicamente puo manifestarsi sotto forma di attacchi acuti di angioedema.

Conestat alfa, inibitore ricombinante dell’esterasi umana del componente 1 (C1) del complemento (rhClINH), e in .nalogo della C1INH umana ed e ottenuto dal latte di conigli che esprimono il gene che codific" 'a C1INH umana. La sequenza degli amminoacidi di conestat alfa e identica a quella della C1INH endogena.

wINH eserv^:ta un effetto inibitorio su numerose proteasi (proteasi target) dei sistemi di contatto e del complemento. L’effetto di conestat alfa sulle seguenti proteasi target e stato valutato in vitro: C1 attivati, callicreina, fattore XIIa e fattore XIa. La cinetica di inibizione si e rivelata comparabile a quella 'sservata per la C1INH umana di derivazione plasmatica.

Il componente C4 del complemento (proteina) e un substrato per C1 attivati. I pazienti con HAE hanno bassi livelli di C4 in circolo. Come per la C1INH derivata dal plasma, gli effetti farmacodinamici di conestat alfa sul C4 mostrano un ripristino dose-dipendente dell’omeostasi del complemento nei pazienti HAE ad un livello di attivitá della C1INH plasmatica superiore a 0,7 U/ml, che rappresenta il limite inferiore del range di normalitá. Nei pazienti HAE, Ruconest ad una dose di 50 U/Kg aumenta il livello di attivitá di C1INH plasmatica ad oltre 0,7 U/ml per circa 2 ore (vedere paragrafo 5.2).

L’efficacia e la sicurezza di Ruconest come trattamento degli attacchi acuti di angioedema in pazienti con HAE sono state valutate in due studi randomizzati in doppio cieco controllati verso placebo, e in quattro studi clinici in aperto. Le dosi valutate negli studi clinici andavano da un singolo flaconcino di 2100 U (corrispondenti a 18-40 U/kg), fino a 50 e 100 U/kg. L’efficacia di Ruconest come trattamento degli attacchi acuti di angioedema e stata dimostrata da un tempo nettamente piú breve di sollievo dai sintomi, dal tempo alla riduzione dei sintomi al minimo e da pochi fallimenti terapeutici. La seguente tabella mostra i risultati (endpoint primario e secondario) dei due studi controllati randomizzati:

Studio	Trattamento	Tempo (minuti) fino all’inizio del sollievo mediana (95% CI)	Tempo (minuti) fino ai sintomi minimi mediana (95% CI)
C1-1205 RCT	100 U/kg n =13	68 (62, 132) p = 0,001	245 (125, 270) p = 0,0-
	50 U/kg n =12	122 (72, 136) p < 0,001	247 (243, 484)
	Soluzione salina n =13	258 (240,720)	1101 (970, 14^4)
C1-1304 RCT	100 U/kg n =16	62 (40, 75) p = 0,003	480 (243,723) p = 0,005
	Soluzione salina n =16	508 (70, 720) ^	' 1’0 (720, 2885)

I risultati degli studi in aperto erano conformi ai risultati d> cm s^pra e supportano l'utilizzo ripetuto di Ruconest nel trattamento di attacchi successivi di angioecema,

Negli studi randomizzati controllati, 39/41 (95%) pazk'ti trattau con Ruconest hanno raggiunto in 4 ore l’inizio del sollievo dai sintomi. In uno stmio i' aperK 114/119 (95%) degli attacchi trattati con una singola dose di 50 U/kg hanno raggiur,o muo 4 me l inizio del sollievo dai sintomi. Un’ulteriore dose di 50 U/kg e stata somministrata per 13/133 (10%) attacchi.

Popolazione pediatrica

Nove pazienti HAE adolescent (da 13 a 1/ anni di etá) sono stati trattati con 50 U/kg per 26 attacchi acuti di angioedema e 7 (da 16 a 17 mi di etá) con 2100 U per 24 attacchi acuti di angioedema.

L’Agenzia Europea dei Medicinali ha rinviato l’obbligo di presentare i risultati degli studi con Ruconest in uno o piú sottogruppi di popolazione pediatrica nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema (v.dme pmagrafo 4.2 per informazioni sull’uso pediatrico).

5.2 Proprieta farmacocinetiche

Distribuzione

Non sono stati effettuati studi formali sulla distribuzione. Il volume di distribuzione di conestat alfa era circa di 3 litri, comparabile con il volume plasmatico.

Biotrasformazione ed eliminazione

Sulla base di studi animali, conestat alfa viene eliminate dalla circolazione a livello epatico mediante l’endocitosi mediata da recettori seguita da idrolisi/degradazione completa.

Dopo la somministrazione di Ruconest (50U/kg) in pazienti HAE asintomatici e stata osservata una C_max di 1,36 U/ml. L’emivita di eliminazione di conestat alfa era all’incirca di 2 ore.

Escrezione

Non vi e escrezione perché conestat alfa viene eliminato dalla circolazione mediante endocitosi mediata da recettori, seguita da idrolisi/degradazione completa a livello epatico.

5.3 Dati preclinici di sicurezza

I dati preclinici non indicano alcuna preoccupazione di sicurezza per l’impiego di conestat alfa nell’uomo sulla base di studi di farmacologia di sicurezza, di tossicitá a dose singola, di tossicitá sub-cronica a due settimane e di tolleranza locale in varie specie animali, inclusi ratti, cani, conigli e scimmie cynomolgus. Non e atteso un potenziale genotossico e carcinogenico.

Studi embriofetali nel ratto e nel coniglio. Dosi singole giornaliere del veicolo o 625 U/kg/somministrazione di rhClINH sono state somministrate per via endovenosa a ratti e conigli in accoppiamento. Nello studio sui ratti non vi sono state malformazioni fetali nel gruppo conestat alfa, né in quello di controllo. Nello studio di embriotossicitá sul coniglio e stato osservato un amenu dell’incidenza di alterazioni dei vasi cardiaci (1,12% nel gruppo di trattamento rispetto allo 0,03% nei controlli storici) negli animali in cui era stato somministrato conestat alfa.

6. INFORMAZIONI FARMACEUTICHE

6.1    Elenco degli eccipienti

Saccarosio Sodio citrato (E331)

Acido citrico (E330)

6.2    Incompatibilita

In assenza di studi di compatibilitá, questo medicinale non deve essere miscelato con altri medicinali.

6.3    Periodo di validita 4 anni.

Soluzione ricostituita

La stabilitá chimica e fisica nell’uso e stata dimostrata per 48 ore fra 5 e 25°C. Dal punto di vista microbiologico, il fan.acc ie>e essere utilizzato immediatamente. Se non viene utilizzato immediatamente, i tempi di conservazione durante l’uso e le condizioni prima dell’impiego sono di responsabilitá dell’utente e normalmente non devono essere superiori alle 24 ore a 2 - 8°C, eccetto nel caso in cui 'a ruostnuzi-ne sia avvenuta in condizioni asettiche validate e controllate.

6.4    Pie"auzior^: particolari per la conservazione

Non conservare a temperatura superiore ai 25°C.

Con^rvaie ne¹’. confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione, vedere paragrafo 6.3.

6.5    Natura e contenuto del contenitore

2100 U di conestat alfa in polvere in un flaconcino da 25 ml (vetro di tipo 1) con tappo (gomma clorobutile siliconizzata) ed un sigillo a strappo (alluminio e plastica colorata).

Confezione da 1 (flaconcino).

6.6 Precauzioni particolari per lo smaltimento e la manipolazione

Ogni flaconcino di Ruconest e esclusivamente monouso.

Per la ricostituzione, combinazione e miscelazione delle soluzioni deve essere adottata una tecnica asettica.

Ricostituzione

Ogni flaconcino di Ruconest (2100 U) deve essere ricostituito in 14 ml di acqua per preparazioni iniettabili. L’acqua per preparazioni iniettabili deve essere aggiunta lentamente per evitare un impatto forzato sulla polvere, quindi miscelata delicatamente per evitare la formazione di schiuma. La soluzione ricostituita contiene 150 U/ml di conestat alfa e appare come una soluzione limpida incolore.

La soluzione ricostituita in ciascun flaconcino deve essere ispezionabile visivamente per la eventuale presenza di particolato e cambiamento di colore. Una soluzione che presenta particolato o cambiamento di colore non deve essere usata. Il medicinale deve essere usato immediatamente (vedere paragrafo 6.3).

Nessuna istruzione particolare per lo smaltimento.

7. TITOLARE DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIO'e IN CoMMERCIO

Pharming Group N.V.,

Darwinweg 24,

NL-2333 CR LEIDEN,

Paesi Bassi

8. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE AL^t'IMMISSIONE IN COMMERCIO

EU/1/10/641/001

9.    DATA DELLA PRIM A UTOR ZZAZIONE/RINNOVO DELL’AUTORIZZAZIONE

Data della prima autori:zaz^:one: 28 ottobre 2010

10.    DATA D REVISIONE DEL TESTO

Informazioni piú dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea MebcinaU: http://www.ema.europa.eu

Documento reso disponibile da AIFA il 10/04/2014

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B. FOGLIO ILLUSTRA'IVO

Foglio illustrativo: informazioni per il paziente

Ruconest 2100 U polvere per soluzione iniettabile

Conestat alfa

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale poiché contiene importanti informazioni per lei.

-    Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

-    Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico.

-    Questo medicinale e stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.

-    Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico.

Contenuto di questo foglio:

1.    Che cos’e Ruconest e a che cosa serve

2.    Che cosa deve sapere prima di usare Ruconest

3.    Come usare Ruconest

4.    Possibili effetti indesiderati

5.    Come conservare Ruconest

6.    Contenuto della confezione e altre informazioni

1.    Che cos’e Ruconest e a che cosa serve

Il principio attivo contenuto in Ruconest e conestat alU. Conestat alfa svolge le funzioni dell’inibitore della proteina esterasi C1 presente nel plasma, • otťm+o ton la tecnica del DNA ricombinante e prodotto nel latte di coniglio.

Ruconest e indicato nel trattamento di pazienti adulti affetti da una malattia ereditaria rara del sangue, denominata angioedema ereditario (HaE). Ne* pazienti che soffrono di questa patologia manca l’inibitore della proteina esterasi C, e io pio portare ad attacchi ripetuti di gonfiore, dolori addominali, difficoltá respiratorie e altri sintomi.

La somministrazione di conestat Ufa (Ruconest) ha l’obiettivo di risolvere la mancanza dell’inibitore della proteina C1 e di ridurre quindi i sintomi di un attacco acuto di HAE.

2.    Che cost deve sapere prima di usare Ruconest Non usi Ruconest

•    Se e o pensa di essere allergico al coniglio

•    Se e allergico al conestat alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale

(elencati al paragrafo 6)

Usi Ruconest solo se il test dell’allergia del coniglio (IgE) e risultato negativo. Ripeta questo test ogni anno oppure ogni 10 trattamenti con Ruconest, in base a quale dei due casi si verifichi per primo.

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico prima di usare Ruconest.

Se presenta reazioni allergiche, ad es. orticaria, arrossamento, prurito, vertigini, sibili, difficoltá respiratorie o la lingua si gonfia in seguito all’assunzione di Ruconest, si rivolga subito al pronto soccorso in modo che i sintomi della reazione allergica possano essere trattati con urgenza.

Bambini e adolescenti

Non somministri questo medicinale ai bambini e agli adolescenti con meno di 18 anni.

Altri medicinali e Ruconest

Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Se sta ricevendo un trattamento acuto per prevenire la formazione di coaguli di sangue, non potrá nello stesso tempo essere trattato con Ruconest.

Gravidanza e allattamento

Non e consigliato l’uso di Ruconest durante la gravidanza e l’allattamento.

Se ha in programma una gravidanza, ne discuta con il medico prima di iniziare ad utilizzare R’--onest. Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non guidi veicoli, né utilizzi macchinari se ha dei giramenti di testa o ha mal di testa la somministrazione di Ruconest.

3.    Come usare Ruconest

Ruconest le verrá somministrato direttamente in vena per un periodo di circa 5 minuti dal medico o da un infermiere. La dose verrá calcolata in base al suo peso.

Spesso e sufficiente una singola dose, ma potrebbe essere nece-saLa una se^onda dose. Entro le 24 ore non si possono somministrare piú di due dosi.

Le istruzioni per l’uso sono chiaramente descritte nel materiale informativo che ha il medico e sono qui accluse.

Se ha qualsiasi altra domanda sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o all’infermiere.

4.    Possibili effetti indesiderati

Come tutti medicinali, questo medicinale puo causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Se i suoi sintomi peggiorano e/o si sviluppa eruzione cutanea, formicolio, difficoltá respiratorie o il volto o la lingua si gonfiano, si rivolga immediatamente al medico.

Cio potrebbe iMicaie che lei ha sviluppato un’allergia a Ruconest.

Alcuni effetti indesiderati potrebbero verificarsi durante il trattamento con Ruconest:

Comuni (colpiscono da 1 a 10 pazienti su 100): mal di testa

Non comuni (colpiscono da 1 a 10 pazienti su 1.000):

formicolio, sensazione di punture o di intorpidimento della pelle o degli arti (parestesia), vertigini, irritazione della gola, dolore addominale, diarrea, nausea, orticaria e rigonfiamento della pelle.

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico.

5. Come conservare Ruconest

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

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Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che e riportata sulla confezione estema e sull'etichetta del flaconcino dopo la scritta EXP.

La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese.

Non conservare a temperatura superiore ai 25°C.

Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Prima della somministrazione Ruconest va sciolto in acqua per preparazioni iniettabili, da personale sanitario qualificato.

Una volta ricostituito, il prodotto va usato immediatamente.

Non utilizzare questo medicinale se la soluzione presenta alterazioni di colore o contiene particelle.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni Cosa contiene Ruconest

Il principio attivo e conestat alfa. Sono presenti 2100 unitá di conestat alfa in un singolo flaconcino, che corrispondono a 2100 unitá per 14 ml dopo ricostituzione, o ad una concentrazione di 150 unitá/ml.

Gli eccipienti sono: saccarosio, citrato di sodio (E331) e acido ’truo (E330)

Descrizione dell’aspetto di Ruconest e contenuto della confezione

Ruconest si presenta come un singolo flaconcino di vetro contenente una polvere biancastra per soluzione iniettabile. Dopo aver disciolto la polvere nell’acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione e limpida e incolore.

Ruconest viene fornito in una confezione d c^^to^e contenente un flaconcino.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in 'jmmercio e produttore

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24 NL-2333 CR Leiden Paesi Bassi

Questo foglio illustrativo e stato aggiornato il

Information _aúdet⁺agliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu

Questo foglio e disponibile in tutte le lingue dell’Unione europea/dello Spazio economico europeo sul sito web dell’Agenzia europea dei medicinali.

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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai medici e agli operatori sanitari:

POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE

- Adulti fmo a 84 kg di peso corporeo

Una iniezione endovenosa di 50 U/kg di peso corporeo

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-    Adulti di 84 kg di peso corporeo o oltre Una iniezione endovenosa di 4200 U (due fiale).

Nella maggioranza dei casi una singola dose di Ruconest e sufficiente per trattare un attacco acuto di angioedema.

In caso di insufficiente risposta clinica, puo essere somministrata una dose aggiuntiva (50 U/kg di peso corporeo fino a 4200 U).

Nelle 24 ore non si possono somministrare piú di due dosi.

Calcolo della dose

Determinare il peso corporeo del paziente.

-    Adulti fino a 84 kg di peso corporeo

Per pazienti fino a 84 kg di peso calcolare il volume richiesto da somministrare in base all? seguente formula:

Volume da    _ peso corporeo (kg) x 50 (U/kg) _ peso corporeo (kg)

somministrare (ml)    150 (U/ml)    3

-    Adulti di 84 kg di peso corporeo o oltre

Per pazienti di 84 kg di peso e oltre, il volume richiesto da somministrare e di 28 ml, corrispondente a 4200 U (2 flaconcini).

Ricostituire ciascun flaconcino con 14 ml di acqua per iniezioni (vedere paragrafo sulla Ricostituzione).

La soluzione ricostituita in ciascun flaconcino contiene 2100 U di conestat alfa a 150 U/ml.

Il volume richiesto di soluzione ricostituita va somministrato mediante iniezione endovenosa lenta in circa 5 minuti.

PRECAUZIONI PARTICOLARI PERLO SMALTIMENTO E LA MANIPOLAZIONE

Ogni flaconcino di Ruconest e esclusivamente monouso.

Per la ricostituzione, combinazione e miscelazione delle soluzioni adottare una tecnica asettica. Ricostituzione

Ogni flaconcino di Ruconest (2100 U) deve essere ricostituito in 14 ml di acqua per iniezioni. L’acqua per preparazioni iniettabili va aggiunta lentamente per evitare un impatto forzato sulla polvere, quindi miscelare delicatamente per evitare la formazione di schiuma. La soluzione ricostituita in ciascun flaconcino contiene 2100 U di conestat alfa a 150 U/ml e ha l’aspetto di una soluzione limpida incolore.

La solnou ricostituita in ciascun flaconcino deve essere ispezionata per la eventuale presenza di particolato e cambiamento di colore. Una soluzione che presenta particolato o cambiamento di colore non pu5 essere usata. Il medicinale deve essere usato immediatamente.

Nessuna istruzione particolare per lo smaltimento.

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Documento reso disponibile da AIFA il 10/04/2014